Die Diagnose und Behandlung von …

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Abstrakt

Hintergrund

Autoimmunblasenbildende Hauterkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen mit Autoantikörpern, die gegen desmosomal Strukturproteine ​​gerichtet sind (in Pemphigus-Erkrankungen) oder hemidesmosomalen diejenigen (in pemphigoid Krankheiten und Epidermolysis bullosa aquisita) oder auch gegen epidermale / Gewebe Transglutaminase (in Dermatitis herpetiformis) . Die Kenntnis der klinischen Präsentation dieser Erkrankungen und der relevanten diagnostischen Verfahren ist wichtig, nicht nur für Dermatologen, sondern auch für Hausärzte, Augenärzte, HNO-Ärzte, Zahnärzte, Gynäkologen und Kinderärzte.

Methoden

Die Literatur zu diesem Thema wurde selektiv überprüft. Es gibt keine bestehenden Richtlinien in Deutschland.

Ergebnisse

Die neu entwickelten empfindlichen und spezifischen Tests für Autoantikörper in dieser Krankheiten nun zirkulierende ermöglichen, eine serologische Diagnose in 90% der Fälle. Die Inzidenz von Autoimmunblasenhauterkrankungen in Deutschland hat sich in den letzten 10 Jahren verdoppelt, auf eine aktuelle Zahl von etwa 25 neue Fälle pro Million Einwohner pro Jahr, aufgrund der verbesserten Diagnosetechniken sowie die Alterung der Bevölkerung. Eine genaue und spezifische Diagnose ist die Voraussetzung für eine zuverlässige Prognose und eine angemessene Behandlung. Bei schweren und hartnäckigen Fällen haben wirksamere Behandlungen kurzem verfügbar, einschließlich Immunadsorption, hochdosierter intravenösem Immunglobulin, dem Anti-CD20-Antikörper Rituximab und Kombinationen der oben genannten.

Schlussfolgerung

Die Diagnostik von Autoimmunblasenbildende Hauterkrankungen können in naher Zukunft zu verbessern, zu erwarten, als neue serologische Testsysteme entwickelt werden, die rekombinante Formen der Zielantigene verwenden. Die Behandlungen, die gegenwärtig in Gebrauch müssen noch durch prospektive, kontrollierte Studien validiert werden.

Autoimmun- Blasenhauterkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen klinisch durch Blasen und Erosionen auf der Haut aus und nahe zur Oberfläche Schleimhäute. Beim Pemphigus Krankheiten werden die Autoantikörper gegen desmosomal Proteine ​​gerichtet sind, und Zell-Kontakt innerhalb der Epidermis verloren. In subepidermaler Blasenautoimmunerkrankungen werden die Antikörper gegen hemidesmosomalen Strukturproteine ​​gerichtet sind, und das Ergebnis ist die Spaltung zwischen der Epidermis und der Dermis (Tabelle 1. Abbildung 1). In diesem Artikel werden wir den klinischen Verlauf dieser Krankheiten, aktuelle epidemiologische Trends, die vor kurzem entwickelt diagnostische Tests und Behandlungsmöglichkeiten zu beschreiben. Da es keine aktuellen Richtlinien zu diesem Thema in Deutschland sind, ist dieser Artikel auf eine Überprüfung der einschlägigen Literatur basiert.

Tests, die Diagnose von Autoimmunkrankheiten durch Blasenbildung der Haut die Verwendung von rekombinanten oder zelluläre Zielantigene zu etablieren

Eine schematische Ansicht von desmosomalen und hemidesmosomalen Zielantigene bei Autoimmunblasenerkrankungen, und die Interaktionen zwischen ihnen.

Klinische Merkmale

Die klinischen Symptome von Autoimmunblasenhauterkrankungen.

In subepidermale Blasenerkrankungen, tritt die Spaltung zwischen der Epidermis und der Dermis; Somit haben die Blasen eine dickere Dach als die Blasen des Pemphigus, und sind in der Regel angespannt (Figuren 2c und &# X200B; 2d). 2d). Bullöses Pemphigoid (BP) ist fast immer mit schweren Juckreiz verbunden sind und ist eine Erkrankung des älteren Menschen, mit einem mittleren Alter von Beginn von 76 Jahren (e5). Pemphigoid gestationis manifestiert sich während der Schwangerschaft oder in der unmittelbaren Puerperalkontrolle und ist auch mit schweren Juckreiz verbunden. Pemphigoid gestationis stellt in der Regel ohne Blasen, sondern mit ekzematösen, Urtikaria oder papular Hautveränderungen. Lineare IgA-Dermatose ist die häufigste Autoimmunkrankheit Blasenbildung bei Kindern. Es kann klinisch ähneln BP (anti-laminin-&# X003b3; 1 Pemphigoid, auch bekannt als Anti-p200-Pemphigoid, kann auch dies tun); in linearen Dermatose IgA, jedoch sind die pralle Blasen in einer ringartigen Anordnung häufig gesehen. Schleimhautpemphigoid wird durch die überwiegende Beteiligung der Schleimhäute, dadurch gekennzeichnet, dass in der Nähe der Oberfläche des Körpers sind. Ocular Beteiligung trägt die Gefahr der Erblindung. Epidermolysis bullosa aquisita hat zwei klinische Varianten: eine entzündliche Variante ähnelt BP oder Schleimhautpemphigoid und eine mechano-bullösen Variante im Zusammenhang mit Blasen und Erosionen an den Standorten mechanisch ausgesetzt, die in der Regel mit Narben oder milia heilen. Patienten mit Dermatitis herpetiformis entwickeln deutlich juckende, oft Papeln wund, vor allem an den Streckseiten der Extremitäten, auf der Kopfhaut, und auf das Gesäß. Blisterpackungen, auf der anderen Seite, sind selten.

Häufigkeit

Befundung

Direkte Immun

Der aktuelle Goldstandard für diagnostische Tests für Autoimmunblasenhauterkrankungen ist die direkte Immunofluoreszenz (IF) Mikroskopie Gewebe-gebundenen Autoantikörper und / oder von C3 in dem Patienten zu zeigen,&# X02019; s Haut oder der Schleimhäute (e12). Durch die direkte IF Mikroskopie Pemphigus und subepidermal blasenbildende Erkrankungen unterschieden werden.

serologische Tests

Indirekte IF-Mikroskopie des Patienten&# X02019; s Serum kann für zirkulierende Antikörper als Screening-Test verwendet werden. Indirekte IF auf Affen oder Meerschweinchen Speiseröhre hat eine etablierte Testmodus für Serum-Antikörper in Pemphigus (Abbildung 3a) werden; für die Autoimmun subepidermaler Blasenerkrankungen, ist das bevorzugte Substrat normale menschliche Haut, die mit 1 M Natriumchloridlösung (3b aufgeteilt wurde und &# X200B; 3c) 3c) (e13). Bei Patienten mit Dermatitis herpetiformis, IgA Reaktivität gegen das Endomysium kann auf Affenösophagus (e14) sichtbar gemacht werden. Definitive diagnostische Tests folgt, mit Hilfe verschiedener ELISA oder Western-Blot-Studien, die die relevanten Zielantigene (Tabelle 1) beteiligt sind. Einige dieser ELISAs sind kommerziell erhältlich (Tabelle 1). Heute genügen diese Tests in der Regel die Diagnose durch Serologie in Verbindung mit einem kompatiblen Krankheitsbild herzustellen.

Die indirekte Immunfluoreszenz. Indirekter Immunfluoreszenzmikroskopie ist als Screening-Test für Serum-Autoantikörper im Bereich der Autoimmun- blasenbildende Hauterkrankungen eingesetzt. Die empfindlichsten Substrate derzeit verwendet werden, umfassen Affenösophagus für Pemphigus vulgaris .

Das Zielantigen der Krankheit, die anfänglich hat anti-p200 Pemphigoid (4) genannt wurde kürzlich als laminin- identifiziert&# X003b3; 1 Kette (5). Patienten mit Epidermolysis bullosa aquisita Antikörper gegen Kollagen Typ VII (6), mit der NC1-Domäne als Immundominante Region (e41) entwickeln. Dermatitis herpetiformis ist die Hautmanifestation der Zöliakie (Sprue). Bei Zöliakie, sind es in der Regel endomysium und Gewebe-Transglutaminase Autoantikörper gegen; weitere Autoantikörper gegen epidermale Transglutaminase sind für die Haut Anzeichen der Krankheit (Tabelle 1) (7. e42) verantwortlich.

Serologische Tests über den Verlauf der Erkrankung

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (in Pemphigus foliaceus), Desmoglein 3 (in Pemphigus vulgaris) und die NC16A Domäne von BP180 (in BP) sind mit der Krankheitsaktivität korreliert (2. 8. e43). Die entsprechenden ELISAs sind daher geeignete Tests für die Aktivitätsüberwachung Krankheit im Laufe der Zeit und kann bei der Festlegung der optimalen Dosis der immunsuppressiven Medikamente (n) verwendet, ein nützliches Hilfsmittel sein, um die Krankheit zu behandeln.

First-Line-Behandlungen

First-Line-Behandlung von Autoimmunblasenhauterkrankungen * 1

Die Behandlungsmöglichkeiten für schwere und hartnäckigen Fällen

Während BP, lineare IgA-Dermatose, Pemphigoid gestationis, anti-laminin-&# X003b3; 1 Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis in der Regel gut auf die Behandlung (Tabelle 2), die Behandlung von Pemphigus, Schleimhautpemphigoid und Epidermolysis bullosa aquisita ist oft schwieriger. Weitere Therapieoptionen für solche Fälle umfassen hochdosierte intravenöse Immunglobuline, Immunadsorption und Rituximab.

Intravenöse Immunglobuline (IVIG)

Es gibt Berichte über die Verwendung von IVIG in mehr als 200 Patienten mit Autoimmunblasenhauterkrankungen, vor allem Pemphigus und Pemphigoid Schleimhaut, von denen fast alle zeigten klinische Besserung (17 E60. E61). Vor kurzem wurde die Wirksamkeit von IVIG in Pemphigus eindeutig in einer prospektiven gezeigt, multizentrische, placebo-kontrollierten Studie (17). Die häufigste Dosis von IVIG ist 2 g pro Kilogramm Körpergewicht pro Tag an fünf aufeinanderfolgenden Tagen; für Patienten mit normaler Nierenfunktion kann auch die gesamte Dosis über zwei Tage verabreicht werden (e62. e63). Der therapeutische Nutzen wird durch die gleichzeitige Verabreichung von Immunsuppressiva verbessert (e61. E62. E64). IVIG wird alle vier Wochen verabreicht, bis alle der Läsionen geheilt werden, und in Abständen danach (e62) verlängert wird. IVIG hat weniger Nebenwirkungen als andere adjuvante Behandlungen: die Infusion verursacht Kopfschmerzen, Fieber, Schüttelfrost und in etwa 25% der Patienten, und Myalgie, arterielle Hypotonie, Tachykardie und gastrointestinale Symptome in weniger als 5% (e65) schütteln. Die Deutsche Dermatologische Gesellschaft hat kürzlich Leitlinien für die Indikationen, Behandlungsprotokoll, Behandlungsdauer, und die Bewertung des therapeutischen Nutzens von IVIG bei der Behandlung von Autoimmunblasenhauterkrankungen (18).

Immunadsorption

Rituximab

Perspektiven

Mehr Menschen werden für Autoimmunblasenhauterkrankungen in der Zukunft als die Bevölkerung altert Behandlung benötigen und verbesserte diagnostische Tests macht Diagnose wahrscheinlicher. Neue standardisierte Tests für alle dieser Krankheiten entwickelt. Spezifische und gut verträglichen Behandlungen sind dringend erforderlich; Rituximab, Infliximab, Etanercept, Leflunomid, Doxycyclin, Omalizumab und Immunadsorption werden nun in kontrollierten prospektiven Studien (siehe www.clinicaltrial.gov) getestet.

Schlüsselnachrichten

Autoimmun- blasenbildende Hauterkrankungen umfassen etwa ein Dutzend Einheiten. Sie können in Pemphigus Krankheiten und subepidermal bullösen Erkrankungen unterteilt werden. Beim Pemphigus werden die Autoantikörper gegen interzellulären Kontaktstrukturen (Desmosomen); in den Pemphigoid Erkrankungen, werden sie gegen Adhäsionsmoleküle der Basalmembran Zone (Hemidesmosomen) gerichtet ist.

Die Inzidenz von Autoimmunblasenbildung Hauterkrankungen in Deutschland hat sich in den letzten 10 Jahren auf den aktuellen Wert von 25 neuen Fällen pro Million Einwohner pro Jahr verdoppelt. Bullöses Pemphigoid ist bei weitem die häufigste dieser Krankheiten.

Der diagnostische Goldstandard ist die direkte Immunfluoreszenz-Mikroskopie einer periläsionale Biopsie. Heute jedoch kann die Diagnose fast immer durch serologische Tests in Verbindung mit einem kompatiblen klinisches Bild gemacht werden.

Genaue Diagnose ist eine Voraussetzung für eine genaue Prognose und wirksame Behandlung.

Keine Behandlungsrichtlinien sind bisher in Deutschland zur Verfügung. Experten Empfehlungen wurden für Patienten, deren Erkrankung auf die Verwendung von Immunadsorption, Rituximab und IVIG ausgestellt ist schwerer oder schwierig zu behandeln.

Anerkennungen

Übersetzt aus dem deutschen Original von Ethan Taub, M. D.

Fußnoten

Die Autoren geben an, dass sie für Gebühren und Zahlungen der Reisekosten von Roche AG und von Fresenius Medical Care erhalten haben. Sie haben auch eine wissenschaftliche Zusammenarbeit mit Eurimmun AG.

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Artikel vom Deutschen &# X000c4; rzteblatt International zur Verfügung gestellt hier mit freundlicher Genehmigung von Deutscher Ärzte-Verlag GmbH

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