Erfolgreiche Behandlung von Jessner …

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Erfolgreiche Behandlung von Jessner ...

Erfolgreiche Behandlung von Jessner lymphatische Infiltration der Haut mit Methotrexate

Rasa Laurinaviciene 1. Ole Clemmensen 2 und Anette Bygum 1 *

Abteilungen von 1 Dermatologie und 2 Pathology, Odense University Hospital, DK-5000 Odense, Dänemark. * E-mail: anette.bygum@ouh.regionsyddanmark.dk

Jessner lymphatischer Infiltration der Haut (JLIS) ist eine Hauterkrankung unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch gerötete Papeln und Plaques auf der Kopf, Hals und oberen Rücken. Der Ausbruch löst spontan nach Monaten oder wenigen Jahren, aber seit einigen Jahren wieder auftreten können. Eine Vielzahl von empirischen Behandlungen wurde mit begrenztem Erfolg versucht. Wir berichten hier über die erste veröffentlichte Fall von JLIS erfolgreich mit Methotrexat behandelt wurden (MTX).

Eine 41-jährige Frau stellte sich mit einem 3-jährigen Geschichte der gerötete Papeln und Plaques auf beide Wangen. Die Läsionen waren asymptomatisch, ohne Brennen oder Juckreiz, aber kosmetisch entstellend. Der Patient verweigert Auftreten oder der Verstärkung des Ausbruchs nach Sonnenexposition. Vorherige Behandlung enthalten Kryotherapie, gepulsten Farbstofflaser und potenten topischen Steroiden mit wenig oder gar keine Antwort.

Haut Untersuchung ergab mehrere gerötete infiltriert Papeln und Plaques ohne epidermale Veränderungen auf beiden Wangen (Abb. 1A). Sie hatte ein paar hypopigmentierte Narben nach früheren laser- oder Kryotherapie.

Feige. 1. Der Patient Jessners lymphatischer Infiltration der Haut (A) vor der Behandlung und (B) nach der Behandlung mit Methotrexat.

Vollblutzellzählung, Nieren-, Leber und Schilddrüse, Borrelienserologie, Screening für antinukleäre Antikörper, anti-dsDNA-Antikörper und Antikörper gegen Ro- und La negativ waren oder normal, mit Ausnahme einer wiederkehrenden Leukozytose (hauptsächlich neutrophile) bis zu 19 × 10 9 / l, oft mit einer Fackel in Hautläsionen zusammenfallen.

Wiederholter Hautbiopsien zeigten eine normale Epidermis mit einem dichten perivaskulären und periadnexal infiltrieren von Lymphozyten in den Retikulärdermis und Mucin zwischen Kollagenbündeln (Abb. 2). Direkte Immunfluoreszenz wurde nicht durchgeführt. In einer Biopsie war die lymphatische Infiltration mehr im Vordergrund als in JLIS erwartet. Immunhistochemie zeigte, meist CD4 + eine Dominanz von T-Zellen und ein paar CD20 + und CD79 + B-Zellen, aber ohne Keimzentren. Eine Diagnose von Lymphomen oder-Pseudo wurde unter den Differentialdiagnosen vorgeschlagen. Eine Computertomographie-Scan des Thorax und Abdomen zeigte keine verdächtigen Lymphknoten. Eine Untersuchung des Knochenmarks zeigte reaktiven Veränderungen mit einem leichten Leukozytose.

Feige. 2. Stanzbiopsie aus dem Gesicht. Die Epidermis ist normal, ohne Entzündung an der dermoepidermale Schnittstelle. Es sind dichte perivaskuläre und periadnexal lymphatische Infiltrate und nur spärlich Mucin zwischen Kollagenbündeln.

Der Patient hatte eine Geschichte von chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), behandelt mit Seretide (Glaxosmithkline Pharma A / S, Brøndby, Dänemark) (Fluticason) und kurzzeitige Gabe von Prednisolon (Nycomed, Roskilde, Dänemark) bis zu einem Maximum von 30 mg täglich.

Wir begannen die Behandlung mit Hydroxychloroquin 250 mg täglich, und später behandelte sie nacheinander mit mg Tetracyclin zweimal täglich 500, Dapson (Scanpharm A / S, Birkerød, Dänemark) 50 mg zweimal täglich in Kombination mit topischen Tacrolimus 0,1% Salbe zweimal täglich und Sonnenschutzcremes . Alle Behandlungen als unwirksam erwiesen. Wir bemerkten jedoch, dass nach einer Behandlung natürlich mit Prednisolon wegen COPD, die Hautveränderungen deutlich zurückgegangen, und einige der Läsionen für einen bestimmten Zeitraum verschwunden. Folglich wird, wenn ihr Gesichts Ausbruch war wieder aufgetreten sie mit Prednisolon behandelt bis zu 30 mg täglich, aber die Behandlung musste wegen schwerer cushingoide Merkmale und Osteopenie gestoppt. Der Patient wurde schwer kosmetisch gestört und orale MTX 15 mg wöchentlich verordnet wurde. Die ambulante Kontrolle durchgeführt 2 Monate später zeigte, dass ihre Gesichtshaut Veränderungen vollständig geklärt hatte (Abb. 1B) und der MTX-Behandlung wurde ater 4 Monate gestoppt. Kein Rückfall ereignete sich während 2 Jahren Beobachtung.

JLIS, beschrieben von Jessner & Kanof 1953 (1), wird als gutartige chronische T-Zell-infiltrative Erkrankung mit Läsionen bekannt für mehrere Monate oder Jahre andauernde. Spontanremission zu sehen ist, aber JLIS hat eine Tendenz zum Rezidiv. Für einen Zeitraum von 10 Jahren vor der Behandlung mit MTX, unser Patient erlebt intermittierenden Entlastungen und Schübe, und mehrfach fast vollständige Auflösung nach der Behandlung ihrer COPD mit Prednisolon, aber mit einer schnellen Nachbehandlung Rezidiv.

Die Inzidenz von JLIS ist unbekannt, aber es ist selten betrachtet. Es betrifft vor allem Erwachsene mittleren Alters, mit gleicher Häufigkeit bei Männern und Frauen, und sehr selten vorkommt bei Kindern (2, 3). Familiärem Auftreten wurde in der Literatur beschrieben (4, 5) beschrieben. JLIS wird durch einzelne oder mehrere gerötete Papeln oder Plaques gekennzeichnet und, weniger häufig, Knötchen, in der Regel lokalisiert auf dem Gesicht, Hals, Brust, Arme und den oberen Rücken (3). Manchmal ist eine arciform Konfiguration mit zentralem Clearing gesehen. Gewöhnlich sind die Läsionen asymptomatisch, sie können jedoch werden Juckreiz oder Brennen. Das Verhältnis zur Sonneneinstrahlung ist variabel und es gibt keine regionalen Unterschiede in der Inzidenz (3). Ob JLIS ist eine separate Einheit, oder gehört zur Krankheitsspektrum des kutanen Lupus erythematodes oder polymorphe Lichtdermatose ist nach wie vor umstritten, da klinische und histopathologische Merkmale insbesondere mit Lupus erythematodes tumidus überlappen können. Jüngste umfassende Studien kommen zum Schluss, dass diese beiden Bedingungen mehr Ähnlichkeiten als Unterschiede teilen (2, 6). Einige Fälle Borrelia burgdorferi Infektion oder Drogen im Zusammenhang berichtet (7, 8). Auch haben einige Fälle, Allergie (9) zu kontaktieren, zugeschrieben.

Histopathologisch JLIS durch eine oberflächliche und tiefe gekennzeichnet ist, in erster Linie perivaskulären, hülsenartige dermale lymphatischer mit einer Dominanz von kleinen reifen polyklonalen Lymphozyten infiltrieren und ohne epidermale Beteiligung (2, 10). Ablagerungen von Muzin in der retikulären Dermis sind beschrieben worden (6). Allerdings haben andere Autoren nicht gelungen, Mucin in JLIS (2, 11) zu demonstrieren.

Eine Vielzahl von Behandlungen wurde versucht, mit variabel und oft begrenzt, Erfolg, einschließlich topische, intra-läsionaler oder systemische Kortikosteroide, Antimalariamittel, Thalidomid, Tetracycline, Kryotherapie und Lichtschutz. Einige Fälle einer erfolgreichen Behandlung mit Dapson, Auranofin und Chemotherapie berichtet (12-14). Die Behandlung mit Antimalariamittel ist in der Regel wirksam in Fällen mit Lichtempfindlichkeit. In unserem Fall gab es keine Antwort auf Antimalariamittel, vielleicht weil der Patient ein Raucher (15) war. Nach der Behandlung mit MTX verschwanden die Hautveränderungen vollständig und während den 2 Jahren nicht der Beobachtung wieder auftreten. Unserer Meinung nach der Behandlung mit MTX kann eine Möglichkeit, in Fällen von refraktärer Erkrankung sein, die etablierten Therapien nicht reagieren.

  1. Jessner M, Kanof B. lymphatische Infiltration der Haut. Arch Dermatol 1953; 68: 447-449.
  2. Lipsker D, mitschler A, Grosshans E, Cribier B. Könnte Jessners Lymphozyteninfiltrat der Haut eine Haut Variante von Lupus erythematodes sein? Eine Analyse von 210 Fällen. Dermatology 2006; 213: 15-22.
  3. Toonstra J, Wildschut A, Boer J, Smeenk G, Willemze R, van der Putte SC et al. Jessner lymphatischer Infiltration der Haut. Eine klinische Studie an 100 Patienten. Arch Dermatol 1989; 125: 1525-1530.
  4. Dippel E, Poenitz N, Klemke CD, Orfanos CE, Goerdt S. Familial lymphatischer Infiltration der Haut: histochemische und molekulare Analyse in drei Brüder. Dermatology 2002; 204: 12-16.
  5. Ashworth J, Morley WN. Jessner und Kanof des lymphatischen Infiltration der Haut: eine familiäre Variante. Dermatologica 1988; 177: 120-122.
  6. Rémy-Leroux V, Léonard F, Lambert D, J Wechsler, Cribier B, Thomas P, et al. Vergleich von histopathologischen-klinischen Merkmale der Jessners lymphatischer Infiltration der Haut und Lupus erythematodes tumidus: Multizenterstudie von 46 Fällen. J Am Acad Dermatol 2008; 58: 217-223.
  7. Abele DC, Anders KH, Chandler FW. Gutartige lymphatischer Infiltration (Jessner-Kanof): eine weitere Manifestation von Borreliose? J Am Acad Dermatol 1989; 21: 795-797.
  8. Schepis C, Lentini M, Siragusa M, Batolo D. ACE-Hemmer induzierter Arzneimittelexanthem ähnelt lymphatischer Infiltration (von Jessner-Kanof) und Lupus erythematodes tumidus. Dermatology 2004; 208: 354-355.
  9. Poenitz N, Dippel E, Klemke CD, Qadoumi M, Goerdt S. Jessners lymphatischer Infiltration der Haut: eine CD8 + polyklonalen reaktiven Hautzustand. Dermatology 2003; 207: 276-284.
  10. Teixeira M, Ferreira M, Alves R, Selores M. Lupus erythematodes tumidus: ein unterschätztes Einheit. Lupus 2006; 15: 296-300.
  11. Ardavanis A, Orphanos G, Skafida S, Basioukas S, Rigatos G. Coincidential erfolgreiche Behandlung von Jessner-Kanof Krankheit mit Chemotherapie. Ann Oncol 2008; 19: 1360-1361.
  12. Rai VM, Balachandran C. Mehrere infiltrierte Knoten und Plaques. Lymphozyteninfiltrat von Jessner. Dermatol Online J 2006; 12: 26.
  13. Hafejee A, Winhoven S, Coulson IH. Jessner lymphatischer infiltrieren auf die mündliche Auranofin reagieren. J dermatolog Treat 2004; 15: 331-332.

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